长QT综合征(long QT syndrome, LQTS)表现为QT间期延长和T波异常,易产生恶性心律失常,导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。LQTS患病率约为1/2500,临床表现多样性,患者可以终身无症状,也可能在婴儿期发生猝死。LQTS可分为遗传性与获得性两种,遗传性LQTS可呈常染色体显性遗传,如Romano-Ward综合征,或常染色体隐性遗传,如Jerwell-Lange-Nielsen综合征,多见于青年。
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