百科释义
进行性脂肪营养不良是一种罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病。临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良（Simons症或头胸部脂肪营养不良）和全身性脂肪营养不良（Seip-Laurence综合征）。多数患者在5～10岁前后起病，女性较常见。
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